Leta i den här bloggen


onsdag 16 maj 2018

Maaliskuinen väitöstilaisuus. Multivesikulaaristen kappaleiden tie, MVB pathway , ESCRT complex

Simon Sjödin. Evaluation of the Endo-Lysosomal System and the Ubiquitin-Proteosome System in Neurodegeneration.  http://hdl.handle.net/2077/54533
Väitöskirjan osatyöt olivat seuraavat:

ISjödin S, Öhrfelt A, Brinkmalm G, Zetterberg H, Blennow K, and Brinkmalm A. Targeting LAMP2 in human cerebrospinal fluid with a combination of immunopurification and high resolution parallel reaction monitoring mass spectrometry. Clinical Proteomics 2016, 13:4.
VISA ARTIKEL


II. Sjödin S, Hansson O, Öhrfelt A, Brinkmalm G, Zetterberg H, Brinkmalm A, and Blennow K. Mass Spectrometric Analysis of Cerebrospinal Fluid Ubiquitin in Alzheimer's Disease and Parkinsonian Disorders. Proteomics Clinical Applications 2017, 11:11-12.
VISA ARTIKEL


III. Sjödin S, Brinkmalm G, Öhrfelt A, Parnetti L, Paciotti S, Hansson O, Hardy J, Blennow K, Zetterberg H, and Brinkmalm A. CSF Levels of Endo-Lysosomal Proteins and Ubiquitin in Alzheimer’s and Parkinson’s Disease. Manuscript.

IV. Sjödin S, Woollacott I, Brinkmalm G, Foiani M, Heller C, Lashley T, Öhrfelt A, Blennow K, Brinkmalm A, Rohrer J, and Zetterberg H. Cerebrospinal Fluid Levels of Lysosomal Proteins and Ubiquitin in Clinical and Familial Subtypes of Frontotemporal Dementia. Manuscript.

Tämän väitöstyön  jalkeen jatkoin TRIM-proteiinien luettelon läpikäyntiä. Nyt kun on vuorossa ESCRT- järjestelmä, katson taas tätä väitöskirjan sisältöä ja niitä kohtia, jossa ESCRT-kompleksin tekijöitä on mainittu.

kirjan kappaleesa 1.2.1. kuvataan  Autofagia- ja endolysosomaaljärjestelmä
1.2.1.1. Lysosomi
1.2.1.2. Endosytoosi
1.2.1.3. Autofagia
1.2.2. Ubikitiini-proteosomi systeemi
1.2.3 Neurodegeneraatio proteostaasi
1.2.3.1. AD:n proteostaasi
1.2.3.2. PD.n proteostaasi
1.2.3.3. FTD:n proteostaasi
...
Kappaleessa  1.2.1.2. Endosytoosi mainitaan ESCRT- järjestelmä ja sen asettuminen tässä  aihepiirissä.
 Suomennan koko kappaleen.

ENDOSYTOOSI kattaa lukuisia solun sisäänmenoreittejä. Fagosytoosi on eräs näistä ja ilmenee makrofageissa ja neutrofiileissä. Yleisiin endosytoosireitteihin kuuluvat mm. 
  • klatriinivälitteinen endosytoosi, 
  • kaveolavälitteinen endosytoosi ja 
  • mikropinosytoosi.
  Endosytoosissa muodostuneet primääriset endosytoottiset rakkulat fuusioituvat  varhaisessa endosomissa (EE, Early Endosome) ja ne ovat morfologisesti heterogeenisiä tubulaarisia ja vakuolaarisia struktuureita. 
Tästä  varhaisesta endosomista kuorma (cargo)  voidaan johtaa uudelleenkiertoon kohti plasmakalvoa kierrätysendosomeilla tai  se voidaan  lajittelussa suunnata  kypsyvään   myöhäisendosomiin (LE , Late Endosome).
 Myöhäisendosomin kypsyminen ja muodostuminen varhaisendosomista käsittää  Rab GTPaasien Rab5 ja Rab7 konversion ja  vaihdon, mikä edistää PI(3,5)P2-fosfoinositidifosfaatin (PIP2- lajin)  kertymistä ja tarpeellisen fuusiokoneiston rekrytoimista. 
Myöhäisendosomeja (LE) sanotaan myös multivesikulaarisiksi kappaleiksi (MVB, multivesicular bodies), koska  niissä on lukuisia  ontelonsisäisiä rakkuloita. 

 ESCRT- koneisto on valmistanut näitä intraluminaalisia rakkuloita EE:ssä ja LE:ssä. ESCRT ( Endosomal sorting complex required for transport) on endosomaalinen lajittelukompleksi, joka  jatkokuljetukseen tarvitaan. 
ESCRT -koneistossa on  neljä kompleksia ESCRT-0,-I,-II, ja -III ja niitä ohjaa ubikitinoituneet kalvoproteiinit ja fosfatidyyli-inositoli-3-fosfaatti(PI3P). (PIP-laji)

(Huomaa kommenttini: inositolin aineenvaihdunta; tästä olen Phytin Fytiini-blogissa tehnyt joitain muistiinpanoja. Sekään ei ole itsestään selviö, että se toimisi hyvin nykyaikana, sillä inositoli kilpailee glukoosin kanssa soluunpääsystä ja esim diabeteksessa menetetään myoinositolia. Inositolia saadaan ravinnosta ja niin sitä  saadaan raffinoidutkin sokerit- mutta inositoli on  ravinnon osatekijä- sikäli näkymätön ja huomaamaton ja maistumaton.  Inositolin aineenvaihdunnalle on eduksi välttää liikaa sokerikuormaa ja sensijaan   pitää ravinnossaan jyviä, viljoja, pähkinöitä, kasviksia, kuitua  Fytiini on kasviperäinen molekyyli, polyoli, syklitoli, joka voi kantaa vaihtelevan määrän fosfaatteja ja  jolle kuitenkin on oma tärkeä aineenvaihduntakartta kehossa, mm harmaassa aivokudoksessa) Fytiini on siis kehon orgaanista fosfaattia. ja ilmeisen kestävän  inositolirenkaansa avulla voi kuljettaa  liika fosfaattia  heksafostaattina  pois tumasta eritettäväksi).

LYSOSOMI
Intraluminaalisten rakkuloiden  kalvo ja  sisällöt hajotetaan heti lysosomaalisilla hydrolaaseilla.  Lysosomaaliset hydrolaasit ja kalvoproteiinit pääsevät endosyyttiseen tiehen mannoosi-6-fosfaattireseptorista riippuvalla tai riippumattomalla tavalla,  ja niin salliutuu lysosomipopulaation  ylläpitäminen  ja  lysosomaalinen biogeneesi.
Myöhäiset  endosomit  joko fuusioituvat  tai kypsyvät lysosomeiksi ja fusoituvat plasmakalvoon ja poistavat   intraluminaaliset rakkulansa  eksosomeina. 

 (Tässä yhteydessä keskityn  katsomaan ESCRT- koneiston jäseniä).

ESCRT- järjestelmän terminologiasta  mainittiin kirjan alkuosassa seuraavat sanat:
Kirjoitan ne muistiin, kun tarvitsen niitä jatkossa.

ESCRT Endosomal sorting complex required for transport 
 
CFMP2B, Charged  multivesicular body protein 2B ( DMT1, ALS17, VPSP-2, CHMP2.5)
TDP-43, Transactive response DNA-binding protein 43 kDa
VPS35 Vacuolar protein sorting-associated protein 32

Nyt aloitan  CHMP-perheen proteiinien luettelon ja ne ovat ESCRT-III kompleksin jäseniä.
 
HIIVAN ESCRT III                                Vastaava IHMISEN ESCRT III
Did2p/Vps46                                            CHMP1A (PCOLN3); CHMP1B
Vps2p                                                       CHMP2A; CHMP2B
Vps24p                                                     CHMP3 (VPS24)
Vps32p ,( Snf7)                                        CHMP4A; CHMP4B; CHMP4C
Vps60p                                                     CHMP5
Vps20                                                       CHMP6
Chm7                                                        CHMP7
Tässä huomautan. Vaikka jollain CHMP:llä on sama numero, esim 2 tai 4, nillä jokaisella on eri geeni ja useimmiten eri kromosomeissa. 










Inga kommentarer:

Skicka en kommentar