http://en.wikipedia.org/wiki/Hedgehog_signaling_pathway
Hedgehog signaalitie välittää asianmukaiseen kehitykseen tarvitavaa informaatiota alkion soluille.Eri osissa alkiota on erilaisia määriä Hedgehog-signaaliproteiineja. Muta tällä' signaalitiellä on merkitystä myös aikuisessa. Eräskin tauti , josa Hedgehog-signaalitie toimii vääriin, on basaalisolukarsinoma.
Hedgehog-signalointitie on eräs avainsäätelijä animaalisen kehon kehityksessä ja esiintyy kaikessa, missä on bilateriaalisuutta, kaksikylkisyyttä. Tämä tarkoittaa esim ihmisen peilikuvamaiset raajat, oikea ja vasen käsi , oikea ja vasen silmä jne.
The Hedgehog signaling (or signalling see spelling differences) pathway is a signaling pathway that transmits information to embryonic cells required for proper development. Different parts of the embryo have different concentrations of hedgehog signaling proteins. The pathway also has roles in the adult. Diseases associated with the malfunction of this pathway include basal cell carcinoma.[1]
The Hedgehog signaling pathway is one of the key regulators of animal development and is present in all bilaterians.[2]
Signaalitie saa nimensä sen polypetidiligandista, joka on solunsisäinen signaloiva molekyyli Hedgehog (Hh) . Se löydettiin banaanikärpäseltä. Hh on banaanikärpäsen segmenttipolaarisuuden geenin tuotteita , joka osallistuu kärpäsen kehotason perustan muodostamiseen. Molekyyli säilyttää tärkeytensä myös embryogeneesin loppuvaieessa ja metamorfoosissa.
The pathway takes its name from its polypeptide ligand, an intercellular signaling molecule called Hedgehog (Hh) found in fruit flies of the genus Drosophila. Hh is one of Drosophila's segment polarity gene products, involved in establishing the basis of the fly body plan. The molecule remains important during later stages of embryogenesis and metamorphosis.
Imettäväiskehoissa on kolme Hedgehog homologia DHH, IHH ja SHH. Näistä on Sonic HH, SHH parhaiten tutkittu. Tämä signaalitie on samalla tavalla tärkeä selkärankaisten alkiokehityksen aikana. Poistogeeniseen hiireen, josta puuttuu tämän signaalitien komponentit, tulee kehitysanomalioita aivoihin, luurankoon, lihaksistoon, mahasuolikanavaan ja keuhkoihin. Tuoreet tutkimukset osoittavat, että Hedgehog-signalointitie - säädellen aikuisen kantasoluja - osallistuu aikuiskudosten ylläpitoon ja regeneraatioon. Tämän signaalitien on havaittu toimivan myös joissain syövissä. Moni lääketeollinen yhtiö on kehittelemässä aktiivisti syövän vastaisia lääkkeitä, jotka spesifisesti kohdentuvat hedgehog-signalointiin.
Mammals have three Hedgehog homologues, DHH, IHH, and SHH, of which Sonic (SHH) is the best studied. The pathway is equally important during vertebrate embryonic development. In knockout mice lacking components of the pathway, the brain, skeleton, musculature, gastrointestinal tract and lungs fail to develop correctly. Recent studies point to the role of Hedgehog signaling in regulating adult stem cells involved in maintenance and regeneration of adult tissues. The pathway has also been implicated in the development of some cancers. Drugs that specifically target Hedgehog signaling to fight this disease are being actively developed by a number of pharmaceutical companies.
- Ruotsalainen teksti kertoo, miten tämän proteiinin GEENIN löytö (1978) johti Nobelin palkintoon 1995 ja mistä Hedgehog ( siili) nimi tuli. .Nimittäin, jos Hedgehog geeni mutatoitui, banaanikärpäsen alkiosta tuli piikkinen kuten siili, eikä tapahtunut bilateralisoitumista- siis kasvu alkoi sojottaa jokasuuntaan. eikä tullut kaksikylkisyyttä.
Sonic hedgehog eller sonic hedgehog-homolog, ibland förkortat SHH, är ett protein som finns hos däggdjur och har viktiga funktioner för organutvecklingen, såsom hjärnans utveckling eller framväxten av ben och armar. Namnet kommer från början från bananflugan, där genen och proteinet kallades hedgehog.
Sonic hedgehog, liksom besläktade proteiner hos andra djurarter, ingår i ett system för signalering mellan celler. Den verkar som en morfogen, och är även det mest välutforskade i ryggradsdjur genom diffusion från cell till cell bildas en koncentrationsgradient av molekylen, och ämnet har olika verkan på embryots celler beroende på koncentration. Proteinet sonic hedgehog har dock funktioner även hos vuxna; den kontrollerar celldelning i stamceller hos vuxna, och har visat sig påverka utvecklingen av vissa sorters cancer.
Genen hedgehog upptäcktes i Eric Wieschaus' och Christiane Nüsslein-Volhards klassiska screeningundersökningar utförda i Heidelberg, som publicerades 1978. Dessa undersökningar, som gav dem 1995 års nobelpris i medicin eller fysiologi, identifierade gener som kontrollerar hur de olika segment hos bananflugan Drosophila menalogaster utvecklas under det embryonala stadiet. Om genen muterades till en icke funktionell variant, blev embryot täckt med piggar liknande en igelkott (på engelska hedgehog, därav namnet).
Försök att hitta en homolog till hedgehog hos däggdjur avslöjade tre stycken. De två som hittades först, desert hedgehog och Indian hedgehog, namngavs efter olika igelkottsarter, medan Sonic hedgehog namngavs efter TV-spelsfiguren Sonic the Hedgehog.
Inga kommentarer:
Skicka en kommentar