Mitokondrian koodaama tRNA

 Mitokondriaalinrn DNA (mtDNA) peritään äidiltä. 

 Mitokondriaalisesti koodautuneista tRNA lajeista on aika tuore artikkeli  viime syksyltä.

Annu Rev Genet. 2011;45:299-329. Epub 2011 Sep 6. Human mitochondrial tRNAs: biogenesis, function, structural aspects, and diseases.

Suzuki T, Nagao A, Suzuki T. Source Department of Chemistry and Biotechnology, Graduate School of Engineering, University of Tokyo, Tokyo 113-8656, Japan. ts@chembio.t.u-tokyo.ac.jp

Suomennosta tiivistelmästä

Mitochondria are eukaryotic organelles that generate most of the energy in the cell by oxidative phosphorylation (OXPHOS).
 Mitokondria, solun energialaitos, on eukaryoottisissa organelleissa paikka, mikä generoi suurimman osan soluenergiasta oksidatiivisella fosforylaatiolla (OSPHOS)

 Each mitochondrion contains multiple copies of a closed circular double-stranded DNA genome (mtDNA).
 Jokaisessa mitokondriassa on  multippeleita kopioita  suljettuina renkaina esiintyvää  kaksisäikeistä DNA:ta (mt dsDNA)

 Human (mammalian) mtDNA encodes 13 essential subunits of the inner membrane complex responsible for OXPHOS.
 Ihmisen mtDNA koodaa  13 välttämätöntä alayksikköä  vastaamaan OXPHOS- tapahtumasta mitokondrian sisäkalvon kompleksissa.

 These mRNAs are translated by the mitochondrial protein synthesis machinery, which uses the 22 species of mitochondrial tRNAs (mt tRNAs) encoded by mtDNA. 
 Nämä lähettiRNA:t translatoidaan mitokondriaalisella proteiininsynteesikoneistolla, joka käyttää 22 erilaista mitokondriaalista tRNA lajia, jotka ovat mitkondriaalisen DNA:n koodaamia.

The unique structural features of mt tRNAs distinguish them from cytoplasmic tRNAs bearing the canonical cloverleaf structure.
 Mitokondriaalisilla tRNA molekyyleillä on ainutlaatuinen  rakenteensa,
 https://encrypted-tbn3.google.com/images?q=tbn:ANd9GcQbv4ltUnduPf_Ha3l3-nvndoWvqLrFK9LyZCB8Dkpt10LNWBxk4w
 mikä erottaa ne sytoplasmisista tRNA-molekyyleistä, joissa on kanoninen apilanlehtimäinen hahmo.
 http://www.nature.com/scitable/nated/content/ne0000/ne0000/ne0000/ne0000/101825/nrmicro1491-i1_THUMB_0.jpg

 The genes encoding mt tRNAs are highly susceptible to point mutations, which are a primary cause of mitochondrial dysfunction and are associated with a wide range of pathologies. 

 Mitokondriaalisia tRNA molekyylejä koodaavat geenit ovat hyvin alttiita pistemutaatioille, mikä onkin primäärinen syy mitokondrioitten huonontuneeseen toimintaan ja liittyy useisiin tautitiloihin.

A large number of nuclear factors involved in the biogenesis and function of mt tRNAs have been identified and characterized, including processing endonucleases, tRNA-modifying enzymes, and aminoacyl-tRNA synthetases. 
 On tunnistettu  runsaasti tumatekijöitä, jotka osallistuvat mitokondriaalisten tRNA molekyylien biogeneesiin ja toimintaan ja niitä on karakterisoitu, kuten esim  prosessoivia endonukleaaseja, tRNA:ta  modifioivia entsyymejä ja aminohappo-tRNA syntetaaseja (aaRS)


These nuclear factors are also targets of pathogenic mutations linked to various diseases, indicating the functional importance of mt tRNAs for mitochondrial activity.
Mainitut tumatekijöät altistuvat myös patogeenisille mutaatioille ja liityvät eri tauteihin, mikä viittaa mt tRNA molekyylien olevan funktionaalisesti tärkeitä mitokondrian aktiivisuudelle. 

PMID:

21910628

[PubMed - indexed for MEDLINE]